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Síndrome de Lennox-Gastaut

Es una rara y grave encefalopatía epiléptica del desarrollo que se presenta desde edades tempranas. Esta condición se caracteriza por una tríada de síntomas: deficiencia intelectual, múltiples tipos de crisis epilépticas (que son el término correcto para las convulsiones y son un síntoma de la epilepsia) y anomalías específicas en el electroencefalograma (EEG). El síndrome fue descrito por primera vez en 1950 por el Dr. William Lennox de Boston, EE. UU. En aquel entonces, se refirió a él como "Petit mal variant" después de identificar las alteraciones en el electroencefalograma que lo caracterizan. Más tarde, en 1966, el Dr. Gastaut en Marsella, Francia, propuso el nombre de "Síndrome de Lennox" para describir un síndrome epiléptico infantil caracterizado por crisis tónicas y ausencias frecuentes. Finalmente, en 1989, la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) denominó oficialmente esta condición como el "Síndrome de Lennox-Gastaut" en honor a estos dos eminentes neurólogos que hicieron importantes contribuciones a su identificación y comprensión.1

En esta condición en particular, hemos visto una variedad de afectaciones que incluyen sobrepeso/obesidad en un 80% de los casos, infecciones agudas del tracto respiratorio superior en un 44%, y fracturas óseas en un 31%. También hemos identificado encefalitis post-viral en un 6% de los pacientes, insomnio en un 5%, síndrome de Down en un 4%, hipotiroidismo en un 3%, y mielomeningocele y cáncer en un 2% respectivamente. Además, se han observado casos de diabetes, hipopituitarismo e insuficiencia renal en un 1% de los casos cada uno, junto con incontinencia urinaria, osteoporosis y afecciones gastrointestinales, aunque estas últimas no están especificadas.1

Otras afectaciones incluyen problemas de lenguaje, con lentitud en la ideación y expresión, así como disfunción motora. Casi siempre se presentan trastornos del comportamiento, como hiperactividad, agresividad y tendencias autistas, además de trastornos de la personalidad.

Es importante destacar que el diagnóstico temprano y una intervención adecuada pueden contribuir a obtener mejores resultados en el tratamiento de este síndrome. La considerable carga de síntomas clínicos asociados con esta encefalopatía significa que las personas a menudo requieren educación fuera de los entornos convencionales. De hecho, pocas personas completan la escuela secundaria, con solo un 5.1%.2

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Referencias

  1. Cross, J. H., Benítez, A., Roth, J., Andrews, J. S., Shah, D., Butcher, E., ... & Sullivan, J. (2024). A comprehensive systematic literature review of the burden of illness of Lennox–Gastaut syndrome on patients, caregivers, and society. Epilepsia, 65(5), 1224-1239.

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